Thalasemia dan Transfusi

Thalasemia merupakan kelainan pada darah yang diturunkan karena tidak terbentuknya atau berkurangnya salah satu rantai globin baik itu alfa ataupun beta yang merupakan komponen dari hemoglobin. Kita telah mengetahui sebelumnya bahwa hemoglobin adalah bagian darisel darah merah. Jika ada gangguan pada hemoglobin, maka sel darah merah dalam tubuh tidak berfungsi dengan baik dan masa hidupnya juga lebih pendek.

Sel darah merah berperan dalam mengangkut oksigen ke seluruh tubuh agar sel tubuh dapatmenjalankan fungsinya dengan baik, namun jika jumlah sel darah merah yang sehat tidak cukup, oksigen yang diangkut juga lebih sedikit. Hal inilah yang menyebabkan timbulnya gejala merasa lelah, lemah, atau sesak napas, yang dikenal dengan istilah anemia. Pasien dengan thalasemia dapat mengalami anemia ringan atau berat. Anemia yang berat dapat mengakibatkan kerusakan organ dan menyebabkan kematian. Untuk mengetahui derajat anemia, dilakukan pemeriksaan kadar hemoglobin.

Pengobatan utama dari thalasemia adalah transfusi. Secara klinis, thalasemia dibagi menjadi 3, yaitu thalasemia mayor di mana pasien memerlukan transfusi darah secara rutin dan adekuat seumur hidupnya, thalasemia intermedia di mana pasien membutuhkan transfusi tetapi tidak secara rutin, dan thalasemia minor di mana pasien hanya membawa sifat thalasemia, tidak ada gejala, dan terlihat seperti orang normal.

Transfusi darah mulai diberikan pada pasien thalasemia bila pemeriksaan laboratorium membuktikan bahwa pasien menderita thalasemia mayor, atau kadar hemogobin kurang dari 7 g/dL setelah 2 kali pemeriksaan dengan selang waktu lebih dari 2 minggu tanpa adanya tanda infeksi, atau kadar hemoglobin lebih dari 7 g/dL dan dijumpai gagal tumbuh dan/atau deformitas (kelainan tulang). Transfusi umumnya diberikan dengan interval setiap 3-4 minggu.

Jumlah darah yang diberikan pada pasien tergantung pada kadar hemoglobin pasien. Target kadar hemoglobin setelah diberikan transfusi tidak melebihi 14-15 g/dL(12-13 g/dL) sedangkan kadar hemoglobin sebelum transfusi berikutnya diharapkan tidak kurang dari 9,5g/dL. Kadar hemoglobin sebelum transfusi antara 9-10 g/dL dapat mencegah terjadinya pembentukan sel darah baru di luar sumsum tulang, mengurangi kebutuhan darah yang berlebih, dan mengurangi penyerapan besi dari saluran cerna.Transfusi darah secara rutin dapat membantu mencegah komplikasi dari thalasemia seperti tulang yang rapuh, pembesaran organ limpa, perlambatan pertumbuhan, dan gangguan jantung.

Walaupun transfusi merupakan pengobatan utama pasien thalasemia, transfusi memiliki dampak yang tidak diinginkan. Salah satu efek samping dari transfusi adalah kelebihan zat besi mengingat satu kantung darah 250 mL mengandung sekitar 200 mg besi sedangkan besiyang keluar dari tubuh hanya 1-3 mg/hari. Kelebihan besi ini akan ditimbun di semua organ,terutama hati, jantung, dan kelenjar pembentuk hormon. Penumpukan besi pada organ tubuh mengakibatkan gangguan dalam fungsi organnya seperti penyakit pada hati, kegagalan jantung, kencing manis, dan sebagainya tergantung organ mana yang terkena.

Oleh karena itu, pasien thalasemia yang tergantung dengan transfusi diberikan pengobatan kelasi besi dengan tujuan mengeluarkan kelebihan besi akibat anemia kronik dan transfusi yang diberikan. Pemberian obat kelasi besi dapat mencegah komplikasi kelebihan besi dan menurunkan angka kematian pada pasien thalasemia. Obat kelasi besi mulai diberikan setelah timbunan besi dalam tubuh pasien bermakna yang diukur dari kadar ferritin dalam darah mencapai 1000 ng/mL atau kejenuhan transferin (protein pengangkut besi) ≥ 70% atau transfusi sudah diberikan sebanyak 10-20 kali atau sekitar 3-5 liter.

Obat kelasi besi yang tersedia di Indonesia ada 3 jenis yaitu deferoxamine, deferiprone,dan deferasirox. Deferoxamine merupakan obat kelasi besi yang diberikan secara injeksi sedangkan deferiprone dan deferasirox diberikan secara oral. Dalam pemilihan obat kelasibesi, ada faktor-faktor yang menjadi pertimbangan oleh dokternya seperti biaya versus manfaat, kelebihan dan kekurangan obat kelasi besi, kondisi pasien saat itu, serta kesepakatan dan kenyamanan pasien. Pengobatan kelasi besi memerlukan komitmen yang tinggi dan kepatuhan yang baik dari pasien dan keluarganya.

Thalasemia merupakan kelainan pada darahyang diturunkan karena tidak terbentuknya atauber kurangnya salah satu rantai globin baik itu alfa ataupun beta yang merupakan komponendari hemoglobin. Salah satu gejala pasien thalasemia adalah anemia sehingga pengobatan utamanya adalah transfusi. Namun,transfusi menyebabkan dampak yang tidak diinginkan, salah satunya adalah kelebihan besi. Untuk mengatasi kelebihan besi pada pasien thalasemia, diberikan obat kelasi besi.

Referensi:

1.Pedoman nasional pelayanan kedokteran tata laksana thalasemia. KementerianKesehatan Republik Indonesia [Internet]. 2018 [cited 2020 July 2]. Available from:https://legawa.net/2018/04/08/pedoman-nasional-pelayanan-kedokteran-tata-laksana-thalasemia/

2.Treating thalassemia: transfusion. UCSF [Internet]. 2003-2012 [cited 2020July 2].Available from:https://thalassemia.com/treatment-transfusion.aspx#gsc.tab=0

3.Blood transfusions for beta thalassemia. WebMD [Internet]. 2019 Nov 18 [cited 2020July 2]. Available from:https://www.webmd.com/a-to-z-guides/beta-thalassemia-blood-transfusions#1

4.Chapter 2 Blood transfusion therapy in β-thalassaemia major. Guidelines for theclinical management of thalassaemia [Internet]. 2008 [cited 2020 July 2]. Availablefrom:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK173967/